海绵状血管瘤移植手术切除后可以正常生活吗？

骨骼肌肾脏病变也称之为骨骼肌斜视（CMs），骨骼肌肾脏病变或骨骼肌病变是一种颅内肾脏斜视，具备发育起源。同义词“肾脏病变”和“通气病变”是由此而来，因为肿胀就其特质的。

流行病学

神经元和脊髓的骨骼肌肾脏病变在各个年龄组都有暴发，但是经常消失有病征的患儿消失在生命的第3到第6个十年。无法男特质或未婚的遗传偏向。调查暗示，人脑骨骼肌斜视（CCM）存在于0.5％的人口比例中所。但是，只能在40％的病症中所，它趋向于有病征。散发出的斜视一般而言是单发的，并且往往始终保持原发特质。堂兄弟特质CCM数量众多，很难消失病征。因此，需要检验夫妻。尽管大多数CCM被病人为，但25％的病症是在幼儿中所挖掘出的。

堂兄弟特质多发特质骨骼肌斜视综合征是多发肿胀数一般而言为5个或更多的持续特质，受苦者一般而言因反复肿胀而消失癫痫发作和/或局灶特质神经功能特质缺失。

病理生理学

总的来说道，骨骼肌斜视具备特征特质的“竹子”样式，充满了紫色的肾脏簇。直径从2毫米到几厘米不等。在显微镜下核对，骨骼肌肾脏病变由扩大的，孔洞的毛细肾脏构成，毛细肾脏具备简单的内皮层和纤薄的纤维外膜。肾脏壁不够弹特质纤维和平滑肌。骨骼肌肾脏病变的精华描述反驳，肿胀肾脏通道之间无法置之不理的人脑一个组织。但是，进一步的研究暗示，在70％的肿胀中所存在置之不理特质人脑实际。由于先前的肿胀，外面牢固的一个组织是神经囊状细胞和富含铁血黄素的一个组织。它还包含似乎代表毛细肾脏扩大的扩大型毛细肾脏。一般而言在较大的肿胀中所挖掘出黏膜，钙化以及很少见的肌肉一个组织。发育特质导管斜视（DVA）与骨骼肌斜视（10-20％）的相关特质也极高，其在颅后头的肿胀要比在幕上腔室的肿胀多。混搭肾脏斜视（MVM）是一个同义词，用做描述由发育特质导管斜视和骨骼肌斜视构成的异常。

治疗与管理制度

对于原发特质的CM，无论其位置如何，都有别于了保守的工具。进行常规的MRI核对以天气预报肿胀的转变。只要病灶看起来稳定，就无法任何其他病征或肿胀迹象，就之后有别于保守工具。

大多数骨骼肌肌病变是幕上特质的，缝合的指征最主要癫痫神经功能特质缺失，顽固特质癫痫或位于非各种类型的CM中所的单个肿胀。如果在雄辩区域暴发多发特质肿胀，并；还有神经功能特质转好，则权衡对有病征的CM肿胀进行开刀缝合。其他适应症最主要严重病征，例如心脏或呼吸系统不稳定，以及距肩胛骨外层2 mm以内的CM肿胀。几项研究成果说道，神经元和皮层骨骼肌肾脏病变的开刀效果很好（70-97％）。此外，将立体定位和术中所功能特质特质MR成像与开刀显微鉴定相结合，可显着降低大多数幕上CM肿胀暴发出血的风险。

由于氢和神经牢固堆积，人脑干骨骼肌病变给外科开刀工具带来了特殊问题。因此，任何额外的精确度或气泡的引入，例如肿胀产生的血液循环，都似乎JPEG或压碎重要的神经，从而控制基本上的非强逼功能特质，如呼吸或发热。在以下任何持续特质下均需权衡开刀缝合：肿胀东南角人脑干外层；复发特质肿胀导致癫痫缺陷；肿胀的血液循环转入骨骼肌肾脏病变外面的人脑一个组织；骨骼肌肾脏病变的生长造成外面一个组织的可见JPEG。

另一个系列已确定术前癫痫病史长和术前癫痫发作控制差是妨碍的生存率加权。立体定向放射外科开刀是具备这种开刀难以接近的肿胀的患儿的保守治疗的潜在替代工具。然而，研究成果了相关的出血高风险，如肿胀复发，经常特质神经功能特质缺失和人口比例为120人造成的痉挛。

转载自：INC的国际神经内科医生集团