三庚酸酯或可治疗1型酪氨酸缺陷综合征

脑组织人体内紊乱的机制与腹泻复杂，由于许多问题仍然未知，所以疗程较为困难。正常以才会，是脑组织能量人体内的主要原料。1改进型游离缺陷综合征（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终造成了脑组织内积聚减少。

G1D常以表现为癫痫复发与脑组织电图棘波。值得注意的是，在G1D果蝇模改进型中所，G1D一系列最重要骨骼肌功能缺陷，常以独立于血脑组织屏障特别的GLUT1游离心理障碍，而增加脑组织组织内pH可以减轻腹泻。译者提到这些断定可能与人类G1D疾病特别，因此可以企图发展加强脑组织流往或提供有效替代底物的疗程方法。

目前主要用途G1D的癫痫饮品疗法，仅能减轻2/3患儿的运动心理障碍或癫痫复发，而且并非相比较耐受。有科学研究揭示，与生酮饮品疗程模式相反的，如三庚酸酰等营养素可能会通过回补反应，补充TCA（三甲基重复）的上方产物，从而起作用。

因此来自阿肯色学院西南医学中所心的科学科学家们，进一步开展非商业性、开放标签系列的临床科学研究，对三庚酸酰疗程方法进行评量。科学研究结果该网站出版于8同年11日的JAMA Neuro杂志上。

科学研究共纳入14名未不感兴趣生酮饮品疗程的1改进型游离缺陷综合征的儿童与。干预手段为，在患者日常以饮品中所补充食品级三庚酸酰。

由于大多癫痫复发不明显，患儿或家属的感觉不足以主要用途评量。因此，科学科学家使用定量脑组织电图、骨骼肌心理学、肝脏比对、脑组织人体内率的磁共振检查等手段。

科学研究揭示，1名患者（7%）从未出现棘波；而其他患者在应用三庚酸酰后，棘波降幅达70%，大部分患儿骨骼肌心理表现以及脑组织人体内率增加。11名患儿（78%），近十年使用三庚酸颊后未出现副作用。3名患者（21%）表现为中枢神经腹泻，1（7%）名患者疗程停顿。

结果提示，三庚酸颊可以对G1D患儿的主要骨骼肌功能产生有利影响。另外，科学研究的观察指标可以组合而成一个最重要的方法论，来评量人体内性脑组织病（上方人体内产物心理障碍）的疗程方法。

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主笔： neuro207