经常性酗酒 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 患病是一种罕见的以耳蜗脱髓鞘和坏死为不同之处的疾患病，常指药物滥用病征。将近期，来自印度科泽科德医学院内科及精神病学的 James 等汉学家报道了一例 Marchiafa-Bignami 患病，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁成年病征，20 年前开始有中度酗酒巨著，将近一个月展现出将近知觉及制订内分泌，人格改变，步态肥胖。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）推测耳蜗轻度咳嗽，整个耳蜗较高频率，在结构上保存

病因：Marchiafa-Bignami 患病

Marchiafa-Bignami 患病以耳蜗的中央层受累兼有，背层和腹层相对保存，展现出「三明治引」。 其他受累的脑细胞有前连合、后连合、皮质脊髓束、大脑半球脑细胞及小脑中脚。

病理展现

认知障碍，步态异常，癫痫猝死及昏迷。

主要特点

1. 药物滥用病征颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 推测耳蜗较高频率；

2. 磁共振核磁共振是重要的辅助病因核心技术，可推测 NAA/Cr 之比在疾患病猝死后的前 4 个月下降，随后出现乳酸峰、脂质峰，这些发现与病理病症的以后不符。

鉴别病因

耳蜗胶质瘤：占位effect导致耳蜗肿大。

脱髓鞘：患溃疡上会离散，向上分布，呈 Dawson 手指引。

血管患病症：患病症上会较为离散。

Wernicke 脑患病：上会受累血清素、丘脑和轴突导水管周围灰质。

治疗

已确定具体由此可知的治疗，上会肠外给予硫胺素。

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编辑： 李娜